Behandlung

Um das Fortschreiten der ILD möglichst zu verhindern, Symptome zu lindern, und die Prognose zu verbessern wurden Evidenz-basierte Behandlungsalgorithmen für die Kollagenose- und RA assoziierte ILD erarbeitet. 

Auf der Basis von publizierten klinischen Studien wird für die SSc mit pulmonaler und extrapulmonaler Manifestation zunächst Mycophenolat empfohlen. In der frühen Krankheitsphase einer diffus kutanten SSc mit ausgelenkten Entzündungsparametern kann Tocilizumab (IL-6 Blocker) anstatt von Mycophenolat zur Anwendung kommen. Bei ausschließlich pulmonaler Beteiligung mit fibrotischen Veränderungen in einem Ausmaß von etwa 10% oder mehr des Lungenvolumens in der HR-CT wird Nintedanib empfohlen. Bei hohem Risiko für eine ILD Progression kann eine Kombination aus Mycophenolat und Nintedanib von Beginn an erwogen werden. Bei schwerer Multiorganbeteiligung kommt Cyclophosphamid oder Rituximab in Betracht. Bei ILD Progression unter laufender immunsuppressiver Therapie ist eine Therapiewechsel oder eine Kombination aus Rituximab und Mycophenolat, ergänzt durch Nintedanib denkbar. Generell wird von höheren Kortisondosen bei der SSc abgeraten. 

Im Behandlungskonzept der RA mit pulmonaler Beteiligung stehen eine Reihe von DMARDs zur Verfügung, denen potenziell eine positive Wirkung auf die ILD haben könnten (Abbildung 3). Mit Ausnahme der TNF-Blocker, denen kein Effekt auf die ILD zugeschrieben wird, stehen Abatacept, Rituximab, JAK-Inhibitoren und Tocilizumab zur Verfügung. Bei progredienter ILD kann Mycophenolat als Monotherapie oder auch in Kombination mit einem weiteren Immunsuppressivum und Nintedanib bei progressiver pulmonaler Fibrose zur Anwendung kommen.

Für die Behandlung der IIM-ILD stehen im unkomplizierten Fall Glucocorticoide, Rituximab, Calcineurininhibitoren oder Mycophenolat zur Verfügung. Bei hohem Risiko für eine Progression kommen Kombinationen aus Immunsuppressiva in Betracht (Glucocorticoide, Cyclophosphamid, Calcineurininhibitoren, Rituximab, hochdosierte Immunglobuline). Im Falle einer progressiven pulmonalen Fibrose steht Nintedanib in Kombination mit immunsuppressiven Medikamenten zur Verfügung. Im Falle der seltenen, jedoch lebensbedrohlichen rasch progredienten ILD (oft mit dem MDA-5 AAK assoziiert) ist ein aggressives immunsuppressives Vorgehen unausweichlich und erfordert eine Kombinationstherapie aus hoch dosierten Glucocorticoiden, Cyclophosphamid oder Rituximab in Kombination mit Calcineurininhibitioren, ergänzt durch hochdosierte Immunglobuline.