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Bridging gaps in pulmonary fibrosis
Bridging gaps in pulmonary fibrosis

Autoimmunbedingte Interstitielle Lungenerkrankungen besser verstehen

ILD ist eine häufige, oft frühe und potenziell tödliche Manifestation autoimmuner Erkrankungen.1,2

Systemisch rheumatische Autoimmunerkrankungen (SARD) können zahlreiche Organe betreffen; besonders häufig ist jedoch die Lunge betroffen, meist in Form einer interstitiellen Lungenerkrankung (SARD-ILD).1-3

Autoimmunerkrankungen können Multiorganschäden verursachen; die Lunge ist jedoch besonders gefährdet und manifestiert sich häufig als ILD.3

Autoimmunerkrankungen können Multiorganschäden

ILD-Screening – Behalten Sie die Lunge Ihrer SARD-Patient:innen von Beginn an im Blick

SARD-ILD verstehen

Patient:innen mit SARD-ILD haben ein Risiko, eine Lungenfibrose zu entwickeln7,8

Duale Pathologie von autoimmunbedingten ILDs: entzündliche und fibrotische Veränderungen in der Lunge

SARD-ILD verstehen
SARD-ILD verstehen

Lungenfibrose bei SARD-ILD: Viele Auslöser, gemeinsame pathogenetische Mechanismen1,9-14

Patient:innen mit SARD-ILD sind häufig asymptomatisch oder berichten über unspezifische Symptome, was die Diagnosestellung erschweren kann15

Patient:innen können ein breites Spektrum an Symptomen zeigen, darunter:

Husten20
Husten16
dyspena
Dyspnoe16
Fatigue20
Fatigue16
Trommelschlägelfinger21
Trommelschlägelfinger17

Zahlreiche Erkrankungen mit vergleichbaren klinischen Zeichen und Symptomen erschweren die Differenzialdiagnostik zusätzlich.18

Die Heterogenität der Symptommanifestation bei pulmonaler Fibrose macht Diagnostik und Management komplex; daher ist ein routinemäßiges Screening von Patient:innen mit SARD-ILD entscheidend.14,15

Progression verstehen

IPF und PPF sind lebensbedrohliche Erkrankungen.11

PPF – eine Gefahr für Ihre Patient:innen mit autoimmun-bedingten ILDs7,8

Progrediente Lungenfibrose (PPF) definiert als fortschreitende Lungenfibrose mit raschem Verlust der Lungenfunktion7,8

Bis zu 45 % der Patient:innen mit SARD-ILD können eine PPF entwickeln19

PPF-eine-Gefahr
PPF-eine-Gefahr

Bis zu 45 % der Patient:innen mit AI-ILD können eine PPF entwickeln19

PPF geht mit einer erheblichen körperlichen und emotionalen Belastung einher und führt letztlich zu irreversiblen Lungenschäden und vorzeitiger Mortalität.8

PPF verlauft häufig tödlich9

PPF verlauft häufig tödlich9

Die pulmonale Fibrose ist tödlicher als viele Krebsarten

5-Jahres-Überlebensraten*

Die pulmonale Fibrose ist tödlicher als viele Krebsarten

Progression bei SARD-ILD frühzeitig erkennen – proaktives Monitoring ist entscheidend15

Progression bei SARD-ILD frühzeitig erkennen – proaktives Monitoring ist entscheidend

SARD-ILD: ein kontinuierliches Monitoring ist für den bestmöglichen Erhalt der Lebensqualität essentiell.15,16

Aktuelle Behandlungsoptionen sind limitiert8,34

Trotz therapeutischer Fortschritte kommt es bei Patient:innen mit PPF weiterhin zu irreversiblen Lungenschäden und einer eingeschränkten Lebensqualität.8,34

Aktuelle Behandlungsansätze bei PPF:

Pharmakologische Therapie
Pharmakologische Therapie

Nintedanib ist die einzige zugelassene AF-Therapie zur Behandlung der PPF35,36

Sauerstofftherapie
Sauerstofftherapie

Geeignet für Patient:innen mit einer Sauerstoffsättigung unter 88 %37

Lungentransplantation
Lungentransplantation

Geeignet für Patient:innen mit hohem Sterberisiko und hoher Überlebenswahrscheinlichkeit8

Eingesetzte Immunosuppressiva sind häufig nicht ausreichend wirksam, um die fibrotischen Veränderungen bei einer Lungenfibrose zu behandeln und zudem nicht für die Behandlung der PPF zugelassen.8,19

Einschränkungen aktueller Behandlungsoptionen können die Therapietreue beeinträchtigen38-40

Einschränkungen aktueller

Krankheits- und therapiebedingte Faktoren beeinflussen die Therapietreue und Therapieentscheidungen41

Greifen Sie auf klinische Ressourcen, Leitlinien und Tools zu, um Ihre klinischen Entscheidungen zu unterstützen.

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Fußnoten:

ILD: interstitielle Lungenerkrankung; IPF: idiopathische pulmonale Fibrose; PPF: progrediente pulmonale Fibrose; HRCT: hochauflösende Computertomographie; DLCO: Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid; ALAT: Asociación Latinoamericana de Tórax; ATS: American Thoracic Society; ERS: European Respiratory Society; EULAR: European Alliance of Associations for Rheumatology; JRS: Japanese Respiratory Society; PF, pulmonale Fibrose.

*Grafik neu erstellt auf Grundlage von Daten aus Vancheri C. et al. (2010), Zheng Q. et al. (2022), Chen X. et al. (2021), Cen Z. et al. (2024) und Kwon BS. et al. (2021).

†Die Daten stammen aus sechs Publikationen: einer retrospektiven Studie mit Daten aus zwei Datenbanken aus den Zeiträumen Oktober 2013 bis März 2019 sowie Oktober 2014 bis September 2019 (n = 8 682 Patient:innen mit IPF);10 einer prospektiven Beobachtungsstudie aus den Jahren 2015 bis 2021 (n = 232 Patient:innen mit IPF);11 einer retrospektiven Beobachtungsstudie aus dem Zeitraum Oktober 2014 bis Juni 2018 (n = 1 455 Patient:innen mit IPF);12 einer multizentrischen retrospektiven Studie aus dem Zeitraum Januar 2013 bis April 2019 (n = 144 Patient:innen mit IPF);13 einer retrospektiven Studie aus dem Zeitraum Januar 2009 bis Dezember 2018 (n = 261 Patient:innen mit IPF);14 sowie einer retrospektiven Studie aus dem Zeitraum Februar 2017 bis Februar 2022 (n = 303 Patient:innen mit IPF).15

‡Die Daten stammen aus fünf Publikationen: einer narrativen Übersichtsarbeit zu Patient:innen und mit IPF;10 einer retrospektiven Studie aus dem Zeitraum September 2014 bis Februar 2016 (n = 186 Patient:innen mit PF);16 zwei randomisierten, doppelblinden Phase-III-Studien aus dem Zeitraum Mai 2011 bis September 2012 mit Patient:innen mit IPF (n = 1 066),17 einer randomisierten, doppelblinden Phase-III-Studie aus dem Zeitraum Februar 2017 bis April 2018 mit Patient:innen mit PPF (n = 663);18 sowie einer randomisierten Phase-III-Studie aus dem Zeitraum Juli 2011 bis Januar 2013 mit Patient:innen mit IPF (n = 555).19

Referenzen:

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