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Bridging gaps in pulmonary fibrosis
Bridging gaps in pulmonary fibrosis

Die Lungenfibrose (PF) ist eine komplexe und schwerwiegende Erkrankung1-5

Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) und die progrediente pulmonale Fibrose (PPF) sind chronische, fortschreitende interstitielle Lungenerkrankungen, die durch eine irreversible Vernarbung des Lungengewebes gekennzeichnet sind.2–5

Die Lungenfibrose (PF) ist eine komplexe und schwerwiegende Erkrankung

PPF ist eine komplexe und schwerwiegende Erkrankung2,3,15-17

PPF bezeichnet einen progredienten fibrosierenden Phänotyp bei Nicht-IPF-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs), gekennzeichnet durch eine Verschlechterung respiratorischer Symptome, einen Rückgang der forcierten Vitalkapazität (FVC) sowie eine in der hochauflösenden Computertomographie (HRCT) nachweisbare Zunahme fibrotischer Veränderungen.7,8

Patient:innen mit ILDs im Zusammenhang mit RA, SSc und EAA haben ein Risiko, eine PPF zu entwickeln.9,10

PPF
PPF

Der progrediente und häufig unaufhaltsame Verlauf der PPF kann zu irreversibler Vernarbung und anhaltender Schädigung führen, die die Lungenfunktion weiter verschlechtert und das Risiko für vorzeitige Mortalität erhöht.10-14

Die IPF ist durch eine fehlgeleitete Fehlerregulierte Reparaturmechanismen gekennzeichnet¹⁸

Anhaltende Schädigung löst entzündliche und fibrotische Reparaturreaktionen zur Wiederherstellung des geschädigten Gewebes aus.¹⁹

Fehlerregulierte Reparaturmechanismen bei Lungenfibrosen
Fehlerregulierte Reparaturmechanismen bei Lungenfibrosen

Bei IPF geraten diese Prozesse außer Kontrolle und führen zu exzessiver Fibrose.18

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Referenzen:

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AT/RESP/0426/PC-AT-105394