Der Begriff PPF (Progressive Pulmonary Fibrosis; früher häufig unter progredient-fibrosierende interstitielle Lungenerkrankungen/PF-ILD subsumiert) fand erstmals im Jahr 2022 in die Guideline der ATS/ERS/JRS/ALAT Eingang. Um als PPF (außerhalb der idiopathischen Lungenfibrose, IPF) diagnostiziert zu werden, müssen ≥ 2 der 3 folgenden Kriterien innerhalb des vergangenen Jahres aufgetreten sein, für die es keine andere Erklärung gibt: (1; Abb.)

• Symptome: Verschlechterung der respiratorischen Symptome

• Lungenfunktion: Physiologische Anzeichen einer Krankheitsprogression

  - Absoluter Abfall der FVC (forcierte Vitalkapazität) um ≥ 5% oder

  - Absoluter Abfall der DL_co (Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität) um ≥ 10%

• HRCT: ≥ ein radiologisches Anzeichen einer Krankheitsprogression 
  Eine Zunahme der Fibrose ist charakterisiert durch eines oder mehrere der folgenden Kriterien:

  - Erhöhtes Ausmaß oder Schweregrad der Traktionsbronchiektasen und Bronchiolektasen

  - Neue Milchglastverdichtungen mit Traktionsbronchiektasien

  - Neue feinretikuläre Verdichtungen

  - Erhöhtes Ausmaß oder erhöhte Grobheit der retikulären Verdichtungen

  - Neues oder vermehrtes Honeycombing

  - Erhöhter Lobärer-Volumenverlust

Abb. 1: PPF-Diagnose: Nachweis von ≥ 2 der folgenden 3 Progressionskriterien (nach (1))

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