Die ERS/ATS (European Respiratory Society/American Thoracic Society) haben kürzlich eine Aktualisierung der internationalen multidisziplinären Klassifikation von interstitiellen Pneumonien (IP) publiziert. Das Update basiert am vorhergehenden Klassifikationsansatz aus 2013 und beschreibt bzw. integriert die wesentlichen Fortschritte aus dem letzten Jahrzehnt. Dazu zählen insbesondere die Einführung der bronchiolozentrischen IP (BIP) als drittes fibrosierendes radiologisches Hauptmuster neben UIP (Usual interstitial pneumonia) und NSIP (Non specific IP) und die Subsumierung nicht-idiopathischer und idiopathischer IPs unter dem Terminus IPs.

Rationale für die Änderungen

Der Fokus beim aktualisierten Klassifikationsansatz für IPs liegt darauf, die Patient:innen initial anhand von den hauptsächlichen radiologischen und histologischen Mustern zu stratifizieren. Er umfasst vier Hauptänderungen:

1.) Erweiterung über die interstitiellen Pneumonien hinaus

Nachdem kein Anlass besteht, die idiopathische von nicht-idiopathischen IPs abzugrenzen, schlagen die ERS/ATS eine einzige Klassifikation vor, die alle IPs umfasst.

2.) Neue Subklassifikation und Termini:

Bei den radiologischen Mustern wurden drei wesentliche Änderungen implementiert:
a) Die bronchiolozentrische IP (BIP) wurde zusätzlich zu UIP (Usual IP) und NSIP (Non specific IP) als drittes fibrosierendes Hauptmuster bei IP eingeführt.

b) Idiopathische DAD (Diffuse alveolar damage) ersetzt den Terminus AIP (akute IP), da letzterer angesichts der möglichen akuten Präsentationen von anderen IPs als unpräzise erachtet wurde.

c) AMP (Acute macrophage pneumonia) ersetzt den pathologisch inkorrekten Terminus DIP (Desquamative interstitial pneumonia).

3.) Subklassifikation: Interstitielle vs. alveoläre Füllungsstörungen

Diese Differenzierung basiert auf der vorherrschenden Lokalisation der Lungenschädigung. 
Interstitielle Erkrankungen werden weiter in fibrotisch vs. nicht-fibrotisch unterteilt, Alveoläre nach der Art der Zellen oder Flüssigkeit, die in den Alveolen vorherrschen.

4.) Berücksichtigung der Diagnosesicherheit

Angesichts des Fehlens eines pathognomonischen Tests für die meisten Diagnosen, herrscht oft Unsicherheit bei der Diagnose einer IP.

Diagnostischer Ansatz

Der diagnostische Ansatz startet üblicherweise mit der Identifikation eines vermuteten radiologischen Musters im CT. Dieser Vorgang beginnt mit der Unterscheidung zwischen interstitiellen und alveolären pathologischen Mustern und der weiteren Unterteilung in individuelle Muster. Die radiologischen Merkmale werden anschließend mit den klinischen und Laborergebnissen in Kontext gestellt.

VORHERRSCHENDE RADIOLOGISCHE MUSTER

Interstitielle Muster

Die häufigsten Muster bei IPs umfassen UIP, NSIP und BIP. Diese Muster werden häufig mit PPF (progrediente pulmonale Fibrosen) assoziiert und gehen mit einer schlechten Prognose einher, wenngleich bei NSIP und BIP ebenfalls eine limitierte Fibrose und eine ausgeprägtere Zellularität vorliegen können, die auf eine bessere Prognose hindeuten.

UIP: Usual intersitial pneumonia

UIP wird radiologisch als subpleurale und basal prädominante Fibrose mit Honeycombing und ohne Veränderungen, die auf eine andere Diagnose hindeuten (z. B. Zysten, Noduli etc.) definiert. Eine „Probable UIP“ weist dieselben Merkmale, aber kein Honeycombing auf.

NSIP: Nonspecific interstitial pneumonia

NSIP umfasst ein Spektrum von nicht-fibrotischen (z. B. zellulären) und fibrotischen Mustern. Das CT zeigt charakteristischerweise ein in den basalen Lungenabschnitten prädominantes Milchglas und retikuläre Anomalien mit Traktionsbronchiektasien.

BIP: Bronchiolozentrische interstitielle Pneumonie

Ein BIP-assoziiertes Muster ist jenem anderer häufiger interstitieller Muster wie UIP oder NSIP ähnlich. D. h., dass alle Hauptmuster können im Rahmen einer Vielfalt an klinischen Diagnosen wie der Hypersensitivitätspneumonie, im Rahmen von Kollagenosen oder bei Aspiration auftreten. BIP kann eine Mischung aus einer inflammatorischen und fibrotischen interstitiellen Pathologie aufweisen. 
Die klassischen Merkmale einer nicht-fibrotischen BIP im CT sind übermäßig unscharf begrenzte zentrolobuläre Noduli, die die peribronchioläre Inflammation widerspiegeln sowie Milchglasveränderungen mit Mosaikabschwächung. Sie umfassen Milchglasveränderungen, Retikulation, Traktionsbronchiektasien, Mosaikabschwächung, das „Three-Density-Sign“ und exspiratorisches Air trapping – häufig in peribronchovaskulärer Verteilung.

DAD: Diffuse alveolar damage

DAD ist durch akute und organisierende Phasen charakterisiert. Im CT finden sich Milchglas, Konsolidierung und Traktionsbronchiektasien oder Bronchiolektasien.

PPFE: Pleuroparenchymale Fibroelastosen

PPFE kann idiopathisch auftreten oder mit sekundären Ursachen assoziiert sein. Das radiologische Kennzeichen ist eine bi-apikale subpleurale parenchymale Fibrose mit Pleuraverdickung.

LIP: Lymphoide interstitielle Pneumonie

LIP ist Teil eines Spektrums einer reaktiven pulmonalen lymphoiden Hyperplasie. Das CT zeigt charakteristischerweise bilaterale Milchglasveränderungen, die gewöhnlich diffus sind, aber auch unregelmäßig sein können sowie schmale zentrolobuläre und subpleurale Noduli sowie bronchovaskuläre Verdickungen.

Alveoläre Füllungsstörungen

OP: Organisierende Pneumonie

Eine OP kann idiopathisch oder „kryptogen“ (COP) oder mit einer zugrundeliegenden Erkrankung assoziiert sein.
Das charakteristische radiologische Korrelat sind eine subpleural und/oder peribronchiale Konsolidierung oder Milchglasveränderungen, die sich gelegentlich als fokale Masse oder als Noduli mit Airspace-Pattern präsentieren.

RB-ILD: Respiratorische Bronchiolitis-assoziierte interstitielle Lungenerkrankung

Es gibt ein ganzes Spektrum an Erkrankungen, die sich durch exzessive Akkumulation von Makrophagen in den Alveolen auszeichnen.
Die Thorax-Bildgebung zeigt ungleichmäßiges Milchglas, das häufig zentrilobulär lokalisiert ist.

AMP: Acute macrophage pneumonia

AMP ersetzt den Terminus DIP (Desquamative interstitial pneumonia) zur Beschreibung einer exzessiven, ausgedehnten Akkumulation von Makrophagen innerhalb der Alveolen. Eine AMP wird in Regel als Milchglas im Thorax-CT manifest, aber die Merkmale können unspezifisch sein.

Darüber hinaus gibt es noch seltene alveoläre Füllungsstörungen, auf die hier nicht näher eingegangen wird.
Diese und Details zur Aktualisierung der internationalen Klassifikation von IPs aus 2013 können in der Originalpublikation nachgelesen werden:

Quelle: Ryerson CJ et al., Eur Respir J 2025; in press
(https://doi.org/10.1183/13993003.00158-2025).